L-фенілаланін CAS:63-91-2 99% білий порошок
| Каталожний номер | XD90317 |
| Назва продукту | L-цистеїну гідрохлорид безводний |
| CAS | 63-91-2 |
| Молекулярна формула | C9H11NO2 |
| Молекулярна вага | 165,19 |
| Деталі зберігання | Ембіент |
| Гармонізований тарифний кодекс | 29224985 |
Специфікація продукту
| Зовнішній вигляд | Білий кристалічний порошок |
| аналіз | 99% |
| Питома ротація | від -20,4 до -35,2 |
| Важкі метали | <0,002% |
| Вести | <10 мг/кг |
| pH | 5,4 - 6 |
| Втрати при висиханні | <0,40% |
| Залишок після запалювання | <0,10% |
При хворобі сечі кленового сиропу (MSUD) L-амінокислоти з розгалуженим ланцюгом (BCAA) і 2-оксокислоти (BCOA) накопичуються в рідинах організму внаслідок спадкового дефіциту активності комплексу дегідрогенази 2-оксокислоти з розгалуженим ланцюгом.У MSUD мало інформації про важливість видалення з сечею сполук з розгалуженим ланцюгом.Ми досліджували нирковий кліренс лейцину, валіну, ізолейцину та алоізолейцину та їхніх відповідних 2-оксо-кислот 4-метил-2-оксопентаноату (KIC), 3-метил-2-оксобутаноату (KIV), (S)-(S- KMV) та (R)-3-метил-2-оксопентаноат (R-KMV), використовуючи пари зразків плазми та сечі (n = 63) від 10 пацієнтів із класичним MSUD.Фракційна ниркова екскреція вільного BCAA була в межах норми (<0,5%) і не залежала від концентрації в плазмі.Екскреція зв'язаного (N-ацильованого) BCAA була нормальною і несуттєво залежала від концентрації BCAA в плазмі.Фракційна ниркова екскреція BCOA була в порядку KIC << KIV < R-KMV < або = S-KMV (діапазон (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), суттєво корелює з концентрацією KIC у плазмі крові та, як правило, вище, ніж у відповідних BCAA.Результати показують, що ниркова екскреція вільних BCAA, а також ацильованих похідних є незначною.Проте ниркова екскреція BCOA певною мірою протидіє підвищенню концентрації BCAA і, таким чином, сприяє зниженню загального вмісту BCAA у MSUD.
